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顔面けいれんは、顔面、とくに目や口のまわり、頬の筋肉がピクピクと勝手にけいれんする病気です。通常は一側性に左右どちらかの顔面がけいれんします。軽いうちは目のまわりだけですが、進行するにつれて顔面全体がけいれんするようになります。人前でお話するなど、緊張するとよけいに強くなる傾向があり、中年以降の女性に多くみられます。命に別条はありませんが、患者さまの悩みは深刻です。セールスなど人前に出る仕事は難しく、人を避け、閉じこもるようになりがちです。「外出はなるべく減らし、人前に出るときは下を向いて必ずハンカチで顔を半分隠す」という主婦もいます。

以前は詳しい原因がわからなかったこともあり、対症的に薬を投与したり、顔面神経ブロックが試みられていましたが、期待するような効果は得られませんでした。

ところが、この原因不明とされていた顔面けいれんは、脳の血管が顔面神経を圧迫して起こることがわかり、手術で顔面けいれんを完全に治すことができるようになりました。

三叉神経痛は、顔面の発作性の痛みです。通常、一側性で、顔や口の中に、発作的に電撃痛や焼け火箸を突き刺されるような痛みを生じる病気です。歯を磨いたり、顔を洗ったり、食事をしたりするときに誘発されます。患者さまは「痛みが走るのが怖くて、顔を洗ったり、歯磨きをしたり、ごはんを食べたりすることができない」と言います。ひどくなると、口を動かした時や、顔に物が触れたり、冷たい風に当たっただけでも痛みが走ります。

以前は、原因のはっきりしているもの(虫歯、蓄膿症、ウイルス性神経炎や腫瘍による神経の圧迫など)と原因のはっきりしないものとに分けられ、ほとんどが原因不明とされていました。原因がはっきりしているものには、原疾患の治療を行いますが、原因不明なものには、薬の投与、三叉神経ブロックなどが行われてきました。

薬は副作用が出てきて飲めない人もいますし、神経ブロックは確実とはいえず、顔のしびれが残ったり、再発するなどの欠点があります。

ところが、この原因不明とされていた三叉神経痛は脳の血管が三叉神経を圧迫しているために起こってくることがわかり、手術で痛みを完全に治すことができるようになりました。

舌咽神経痛は、非常に稀な神経痛の一つで、ものを飲み込んだり、発声するときに誘発されます。痛みは、舌根部から咽頭にかけて発生し、耳、下顎に放散します。以前の治療は、舌咽神経ブロックでありましたが技術的に困難であり、十分な効果は期待できませんでした。

ところが、この原因不明であった舌咽神経痛も、やはり脳の小血管が舌咽神経を圧迫しているために起こることがわかってきました。

以上述べたように、以前は原因不明とされていた顔面けいれん、三叉神経痛と舌咽神経痛の原因として、動脈硬化などによって拡張、蛇行した脳の小血管が、これら脳神経が脳幹に入る、あるいは脳幹から出てくる部位で神経を圧迫しているために起こることが判明しました。すなわち、顔面けいれん、三叉神経痛と舌咽神経痛は、いずれも発作性、反復性、不随意的な神経刺激症状を呈する類似の疾患であることがわかってきました。そしてこれらの疾患に共通する原因として、脳内の脳神経根に対する微小動脈圧迫説が有力となり 、治療法として手術用顕微鏡を用いた微小神経血管減圧術が極めて有効であることが確認されました。

この画期的な治療法である微小神経血管減圧術は、1977年にアメリカのジャネッタ(Jannetta)先生によって開発されたものです。

診断

顔面けいれん、三叉神経痛と舌咽神経痛の症状が、発作性、反復性、不随意的なものであることを確認します。痛みが持続性であったり、目のまわりのぴくつきが両側性であったりした場合は、他の疾患を疑います。

画像診断では、以前は脳血管撮影を行って責任血管を見ようとしていましたが、現在ではむしろ簡単にできるMRI検査によって、より詳細に圧迫血管が同定できるようになっています。神経が脳から出てくる部分を薄い断面で撮像する検査法を用いると、多くの例で神経の周囲に血管が当たっているのが観察されます。

右顔面けいれんのMRI像
三叉神経痛のMRI像

また、稀ではありますが、脳腫瘍による神経の圧迫が原因で三叉神経痛が起こることがあります。

左三叉神経は錐体骨髄膜腫によって
圧迫されて描出されていない。
右三叉神経は明瞭に認められる。

 


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顔面けいれん

治療法としては、1.薬物治療、2.ボツリヌス毒素製剤(ボトックス注射)、3.手術があります。

  1. 薬物治療としては、抗けいれん剤や精神安定剤などが用いられますが効果がない場合がほとんどです。
  2. ボトックス注射はけいれんのある筋肉にボトックスという薬を局所注射します。外来で簡単にできる注射ですが、効果が3~4ヶ月程度しか続かないことや、1回の治療費が高い点が難点です(3割負担の方で約2万円弱)。
  3. 手術:薬物治療やボトックス注射で満足の得られない場合は手術を行います。手術は、原因となる血管の圧迫を解除することにより、約8~9割の方に改善がみられます。

後頭蓋窩微小神経血管減圧術という手術法を行いますが、耳の少し後ろを約6cm皮膚切開し、骨に500円玉1個半くらいの穴を開けて、そこから手術用顕微鏡を用いて顔面神経が脳幹から出てくるところを観察し、原因となっている圧迫血管を見つけて、これが血管に当たらないように移動させ、血管が再び神経を圧迫しないように、血管と脳幹の間にプロテーゼ(ポリビニルアセタールスポンジ、あるいはテフロンフェルトなどの小片)を挿入します。手術は全身麻酔で2時間程度で、入院期間は約2週間です。

右顔面けいれん。血管の圧迫を解除する。

顔面けいれんの手術後にけいれんが消失していくのにはいろんなパターンがあります。手術直後からけいれんが全く消失する場合、術後に消失していたのに数日後から再びけいれんが出現して数週から数カ月で消失する場合、など。

手術後にけいれんに変化がみられない場合でも、次第に軽減して消失していくこともありますので、手術後半年から1年は経過観察が必要です。また、稀に再発することもありますが、私自身の治療経験では再発例はありません。

手術後の合併症として、顔面神経麻痺、聴力低下、髄液漏、髄膜炎、創部感染などがあります。顔面神経の近くを触る手術ですので、術直後に顔面神経麻痺が起こる可能性もあります。多くの場合、麻痺の程度は軽く、数週間で消失します。

私は、顔面けいれんの治療法として、根治性、安全性に優れた微小神経血管減圧術が一番いい方法であると考えていますが、ボトックス注射の治療も勿論行っておりますので、お困りの方はご相談下さい。

三叉神経痛

治療法として、1.薬物療法(テグレトール)、2.神経ブロック、3.ガンマナイフ、4.手術があります。

  1. テグレトールはもっとも有効な薬剤で、最初に用いる治療法です。顔面けいれんに対する薬物療法はほとんど無効であるのに対して、三叉神経痛にはテグレトールがよく効くことが多いのです。しかし、ふらつきや眠気が強くて日常生活に支障をきたしたり、次第に薬が効きにくくなったり、薬疹などの副作用で継続できないことがあります。その場合には、次の治療法を考えることになります。
  2. 神経ブロックは、ブロックする神経の領域にしびれを高い頻度で伴うことが多いのが欠点で、確実な方法とは言えません。
  3. ガンマナイフは近年行われるようになった治療法で、放射線を定位的に三叉神経に照射して、痛みを取る治療法です。しかし、長期成績のデータがまだ不十分であり、現在三叉神経痛に対するガンマナイフ治療は保険適応外であり、数十万円の費用がかかります。
  4. 手術は最初に行う治療法ではありませんが、痛みの原因となる血管の圧迫を解除できるという他の治療法にはない利点があります。根治性に優れ、治癒率も高く、多くの場合薬も不要になります。

手術は、顔面けいれんの手術と同じように、微小神経血管減圧術を行います。原因となっている圧迫血管を見つけて、これが血管に当たらないように移動させます。手術は全身麻酔で2時間程度で、入院期間は約2週間です。

左三叉神経痛。血管の圧迫で
三叉神経が変形している。

三叉神経痛の痛みは多くの場合、約9割の方に改善がみられます。術後早期から痛みが消失し、薬を飲む必要はなくなります。

ときに、痛みが残存する場合がありますが、この場合でも次第に痛みが減弱していくことが多いのでしばらく経過をみる必要があります。痛みがまったく変わらない場合、初回の手術で見えにくかった場所に原因が隠れている場合がありますので、再手術を行うことがあります。

手術後の合併症としては、顔面のしびれ、聴力低下、髄液漏、髄膜炎、創部感染などがあります。

また、稀ではありますが、脳腫瘍による神経の圧迫が原因で三叉神経痛が起こることがあります。その場合は、腫瘍摘出術を行います。

腫瘍によって圧迫された三叉神経の
一部が見えている。
腫瘍摘出後、三叉神経の圧迫は
解除されている。

私は、三叉神経痛の治療については、テグレトールという薬がよく効きますので、まず薬による治療から始めます。薬の効果が得られなくなったり、副作用で内服を続けることができなくなった場合は、根治性、安全性に優れた微小神経血管減圧術を行うのがよいと考えています。お困りの方はご相談下さい。

舌咽神経痛

三叉神経痛の治療に準じて考えます。まず、テグレトールの内服治療を始め、満足な効果が得られない場合は微小神経血管減圧術を行います。

まとめ

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、一見まったく違う症状の病気ですが、実はその原因は共通している、すなわち脳の血管がそれぞれの神経を圧迫、刺激して起こるということが明らかとなりました。

これらの病気に対して、他の方法で十分な効果が得られない場合は、根治性、 安全性に優れた微小神経血管減圧術を行うのがよいと考えます。

お困りの方はご相談下さい。

担当:松本茂男(外来日:木曜午前と午後、、第2・第4 土曜午前)

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